Hội chứng thận hư là một hội chứng lâm sàng và sinh hoá, xuất hiện khi có tổn thương ở cầu thận do nhiều tình trạng bệnh lý khác nhau gây thoát protein qua màng lọc cầu thận ra nước tiểu.
Tính phổ biến của bệnh
Đối với trẻ em dưới 16 tuổi, tần suất mới mắc hội chứng thận hư là 20-50/1000000 trẻ em mỗi năm.Tần suất mắc bệnh chung khoảng 155/1000000 người. Tỷ lệ tử vong và biến chứng tuỳ thuộc vào loại tổn thương mô bệnh học, giao động từ 15 đến trên 50 % sau thời điểm khởi phát 20 năm.
Ở người trưởng thành, tần suất mới mắc hội chứng thận hư hàng năm tại Mỹ là khoảng 3/1000000 người. Tần suất mắc bệnh chung khó xác định chính xác vì bệnh có thể do một số bệnh lý khác gây ra. Tại Việt Nam, chưa có số liệu thống kê chính xác và đầy đủ về tình trạng bệnh lý này.
Cơ chế bệnh sinh hội chứng thận hư
Bệnh sinh của hội chứng thận hư chưa được hiểu biết đầy đủ. Do hiệu quả của việc điều trị corticoid và các thuốc ức chế miễn dịch, người ta cho rằng cơ chế sinh bệnh học của hội chứng thận hư là sự rối loạn về đáp ứng miễn dịch, gây tăng tính thấm của màng đáy cầu thận.
Trong điều kiện bình thường, thành mao mạch cầu thận làm nhiệm vụ của một màng lọc và còn có vai trò như một hàng rào ngăn các phân tử lớn từ huyết tương thoát ra ngoài nước tiểu. Trong hội chứng thận hư có hiện tượng tăng tính thấm mao mạch cầu thận đối với albumin và có tổn thương màng đáy cầu thận là chủ yếu. Bình thường màng đáy không cho các phân tử lớn như protein đi qua. Khi có một nguyên nhân nào đó làm cho màng đáy bị tổn thương, thay đổi kích thước lỗ lọc và thay đổi điện thế màng làm protein thoát qua được. Khi có thoát protein ra nước tiểu làm giảm albumin máu sẽ gây giảm áp lực keo huyết tương, dẫn đến giảm thể tích tuần hoàn trong lòng mạch. Nước thoát khỏi lòng mạch gây phù. Giảm tưới máu đến thận sẽ gây giảm mức lọc cầu thận, giảm khả năng đào thải muối – nước cũng như kích thích sản xuất các aldosteron gây giữ muối nước và hậu quả cuối cùng là gây phù.
Nguyên nhân hội chứng thận hư
Hội chứng thận hư được chia làm hai nhóm theo nguyên nhân gây bệnh, đó là hội chứng thận hư nguyên phát – có nguyên nhân là các bệnh lý cầu thận nguyên phát; và hội chứng thận hư thứ phát- có nguyên nhân là các bệnh lý khác như bệnh chuyển hoá (đái tháo đường), bệnh tự miễn (lupus ban đỏ hệ thống, viêm mạch..), bệnh lý ác tính, các nguyên nhân gây nhiễm trùng, ký sinh trùng hoặc sau dùng một số thuốc hay hoá chất độc.
Ở người lớn, khoảng 80% viêm cầu thận chưa rõ nguyên nhân và hầu hết còn lại kết hợp với bệnh hệ thống, đặc biệt lupus ban đỏ, đái tháo đường và thận dạng bột.
Các dấu hiệu nhận biết hội chứng thận hư
Triệu chứng lâm sàng
Phù: Ở thể điển hình thì triệu chứng lâm sàng chủ yếu là phù. Phù tăng nhanh trong vài ngày hoặc vài tuần. Phát hiện bằng thay đổi cân nặng. Bệnh nhân có thể phù mặt, đặc biệt là mi mắt rồi xuống chi dưới, bụng và bộ phận sinh dục. Ở người lớn cân nặng có thể lên tới 20-30kg. Phù thường biểu hiện rõ ở vùng thấp của cơ thể, ấn vào vùng phù có cảm giác mềm, lõm và không đau.
Có thể có dịch trong ổ bụng, màng phổi một bên hoặc hai bên. Trường hợp phù nhiều có thể có cả dịch ở màng ngoài tim.
Đái ít: Nước tiểu thường dưới 500ml/ngày, có khi chỉ còn 200-300ml khi phù to.
Người bênh thấy mệt mỏi, kém ăn hoặc có tăng huyết áp kèm theo.
Xét nghiệm
– Protein cao (lượng đạm trong nước tiểu) ≥ 3,5 g/24 giờ. Có khi lên đến 30-40g/24giờ.
– Ngoài ra trong nước tiểu còn có thể mỡ lưỡng chiết, trụ mỡ, trụ hạt, hồng cầu niệu và bạch cầu niệu mặc dù không có nhiễm khuẩn tiết niệu.
– Protein máu giảm: Do một lượng lớn albumin bị mất qua đường nước tiểu, kết quả dẫn đến albumin huyết tương giảm, thường dưới 30 g/L.
– Lipid máu tăng trên 9g/L, cholesterol máu tăng > 250mg/dl (> 6,5mmol/L). Ngoài ra nồng độ triglyceride cũng tăng.
– Số lượng hồng cầu, hemoglobin và hematocrit bình thường hoặc có thể giảm nhẹ do suy dinh dưỡng và suy giảm chức năng thận. Đặc biệt trong trường hợp cô đặc máu, hồng cầu, hemoglobin và hematocrit tăng.
– Mức lọc của cầu thận có thể bình thường hoặc giảm khi có suy thận.
Chẩn đoán hội chứng thận hư
Tiêu chuẩn chẩn đoán hội chứng thận hư:
- Phù.
- Protein niệu > 3,5 g/24 giờ.
- Protein máu giảm dưới 60 g/lít, albumin máu giảm dưới 30 g/lít.
- Tăng cholesterol máu ≥ 6,5 mmol/lít.
- Có hạt mỡ lưỡng chiết, trụ mỡ trong nước tiểu.
Trong đó tiêu chuẩn 2 và 3 là bắt buộc, các tiêu chuẩn khác có thể không đầy đủ.
Một số biến chứng chính của hội chứng thận hư
– Suy thận cấp.
– Nhiễm khuẩn.
– Suy dinh dưỡng do mất protein trong máu.
– Rối loạn các chất điện giải.
Điều trị hội chứng thận hư
Điều trị triệu chứng
Mục tiêu là bù lại khối lượng tuần hoàn bằng cách tăng protein trong thức ăn , tăng calorie, hạn chế muối và nước. Trường hợp nặng có thể truyền plasma, các dung dịch keo và albumin.
Chỉ sử dụng lợi tiểu khi đã có bù protein và bệnh nhân không còn nguy cơ giảm thể tích tuần hoàn. Đặc biệt phải hạn chế muối và nước khi có phù nhiều.
Điều trị đặc hiệu ở hội chứng thận hư nguyên phát
– Corticoid ( prednisolon, prednisone, methyprednisolone).
– Thuốc giảm miễn dịch khác: Trong trường hợp đáp ứng kém với corticoid, kháng corticoid hoặc chống chỉ định dùng corticoid thì dùng các loại thuốc ức chế miễn dịch khác như cyclophosphamid, chlorambucil, azathiprin, cycloporine A hoặc mycoophenolate mofetil và theo dõi các tác dụng phụ của thuốc.
– Cần phối hợp điều trị các triệu chứng và biến chứng khác nếu có.
Điều trị hội chứng thận hư thứ phát: Theo nguyên nhân gây bệnh
Phòng hội chứng thận hư
– Bệnh diễn biến có thể lâu dài cần theo dõi định kỳ bởi các bác sĩ chuyên khoa.
– Bệnh nhân không tự ý dùng các thuốc ức chế miễn dịch.
– Phòng tránh nhiễm lạnh đường hô hấp trên, viêm da. Nếu có biểu hiện của các bệnh trên cần khám và điều trị kịp thời.
– Không tự ý bỏ thuốc, giảm liều thuốc.
– Không dùng các thuốc không rõ nguồn gốc.
